骨髓纤维化是一种克隆性骨髓疾病,其特点是骨髓基质过度纤维化,造成造血功能严重受损。
其病因仍然不十分明确,可能与基因突变、环境因素、免疫反应等多种因素有关。
在骨髓纤维化晚期,患者的造血功能已经受损很严重,可出现贫血、出血、感染等症状。
此外,患者还可能出现脾肿大、质地硬实,腹水等表现。
骨髓纤维化晚期患者的预后较差,存活期长短不一,与患者年龄、贫血程度、基因突变情况等因素有关。
目前尚无特效治疗方法,治疗仅能缓解症状、延长生存期。对于年轻患者,骨髓移植是可能的治疗手段,但成功率较低。
目前,改善骨髓纤维化晚期症状的治疗方法主要包括:
1.输血和造血因子治疗,缓解贫血和造血功能障碍。
2.纤维化抑制剂,如利妥昔单抗,可缓解骨髓纤维化进展。
3.对症治疗,如抗感染、止血、抗病毒等,可改善患者症状。