苯丙酮尿症症状能活多久 苯丙酮尿症患者寿命长短？

1、什么是苯丙酮尿症

苯丙酮尿症是一种先天性代谢障碍疾病，其病因是由于酪氨酸、异亮氨酸及赖氨酸代谢途径中酪氨酸氧化酶缺陷或缺失，导致苯丙酮及其代谢产物体内积聚，引起中枢神经系统功能异常，出现多种症状。

2、苯丙酮尿症症状

苯丙酮尿症的主要症状包括：

1）新生儿期：体重不增加、嗜睡、呕吐、惊厥等；

2）早期婴儿期：体重增长缓慢、智力发育迟缓、易患呼吸道感染等；

3）晚期婴儿期及儿童期：智力障碍、谵妄、猝死等。

3、治疗方法

苯丙酮尿症目前无法彻底治愈，但如果及早发现并进行规范治疗，病情可以得到控制，患者的生活质量也能得到改善。常见的治疗方法包括：

1）限制饮食：限制含酪氨酸、异亮氨酸和赖氨酸的食物摄入；

2）补充支链氨基酸：补充缺失的支链氨基酸，以维持身体正常代谢；

3）药物治疗：服用特定的药物，可以协助调节代谢途径。

4、生存期能力

苯丙酮尿症的生存期能力因个体差异而异，有些患者可以平安度过一生，而有些患者的生命却只能短暂。其生存期取决于病情的严重程度、早期诊断与治疗、生活方式等多个因素。因此，及早发现、规范治疗和良好的生活方式是提高苯丙酮尿症患者生存期能力的关键。